肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高,导致血浆内大量蛋白自尿中丢失的临床综合征,具有以下四大特点:大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症(高脂血症)和不同程度的水肿。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性3种类型:90%以上患儿属原发性;继发性者多见于过敏性紫瘢、乙型肝炎病毒相关肾炎和系统性红斑狼疮等疾病;先天性者在我国较少见
一般起病隐匿,常无明显诱因。水肿是最常见的临床表现,开始见于眼睑、颜面,逐渐遍及全身°水肿为凹陷性,重者可出现浆膜腔积液如胸水、腹水等,男孩可有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。患儿常有面色苍白、精神萎靡、倦怠无力、食欲减退等症状。肾炎性肾病患儿可有血压增高和血尿。
1.感染肾病患儿极易患各种感染。其原因为:①免疫功能低下;②蛋白质营养不良;
①高度水肿造成局部血液循环不良;④应用激素、免疫抑制剂。常见的有呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染、尿路感染等。
2.电解质紊乱和低血容量常见的诱因为:①呕吐、腹泻、强力利尿而致水液、电解质丢失;②长期禁盐饮食;③低蛋白血症;④长期应用激素后突然停用。常见的电解质紊乱为低钾、低钠、低钙血症。严重的血容量不足时可出现低血容量性休克。
3.血栓形成肾病综合征易呈高凝状态而致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成最为多见。典型表现为突发腰痛,出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾功能衰竭,双侧下肢不对称肿胀和活动障碍,但大部分病例为亚临床型,无明显症状。导致肾病综合征高凝状态的常见原因有:①高脂血症时血黏稠度增加;②肝脏合成凝血物质增加;③尿中丢失抗凝血酶;
②血浆纤溶酶原活性下降;⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;⑥肾上腺皮质激素的应用促进高凝;⑦强力利尿而致血液浓缩等。
4.急性肾功能衰竭5%微小病变型肾病可并发急性肾功能衰竭。
5.肾小管功能障碍由于大量蛋白尿的重吸收,可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害,出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。
6.生长迟缓频繁复发和长期大剂量肾上腺皮质激素治疗的患儿,常出现维生素D及钙代谢紊乱、生长障碍和青春期开始时间延迟。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。
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